תיאור מקרה 12.03.2020

תיאור מקרה: האם מחסור באלפא-1-אנטיטריפסין מוביל לזיהומים פולשניים?

דו"ח מקרה זה מדגיש לראשונה קשר אפשרי בין נוכחות של חוסר ב-AATD לבין רגישות לזיהומים פולשניים משולבים

דו"ח מקרה זה מדגיש לראשונה קשר אפשרי בין נוכחות של חוסר באלפא-1-אנטיטריפסין (AATD) לבין רגישות לזיהומים פולשניים משולבים.

בן 50, עם AATD ידוע, התייצג בתחילה עם בחילות, הקאות וכאבי ראש המשניים לרומבואנצפליטיס על רקע זיהום בליסטריה מונוציטוגנס. בהמשך לכך הוא פיתח אי ספיקת נשימה עקב אספרגילוזיס ריאתי פולשני.

במהלך עבודת האבחון של מטופל זה הרופאים לא הצליחו למצוא ראיות מעבדתיות לליקוי בחיסון או ממאירות. המהלך הרציף והחריף של שני זיהומים פולשניים נדיר ביותר אצל אנשים בריאים, מה שגרם לרופאים המטפלים להעלות את ההשערה שה-AATD הבסיסי היווה טריגר אפשרי לזיהומים.

תצפיות קליניות עקיפות בספרות אכן תומכות באטיולוגיה מסוג זה ובנוסף, שני מסלולים פתופיזיולוגיים אפשריים עשויים להסביר את הרגישות הגבוהה יותר לזיהומים בחולי AATD.

ראשית, מקרופאגים אלבאולריים אינם מתפקדים היטב בקרב חולי AATD, מה שמוביל לפינוי אפופטוטי נמוך יותר של חיידקים ופתוגנים אחרים (לרוב תוך תאיים).

שנית, ניתן לראות שחרור נמוך יותר ותפקוד ירוד של  TNFα כאשר רמות אלפא-1-אנטיטריפסין נמוכות. מצב זה סולל את הדרך להידבקות חוזרת בזיהומים - מנגנון הדומה למנגנון שמתרחש בחולים שטופלו בנוגדי TNFα.

מקרה זה הוא הראשון שמדווח על זיהומים קשים או פולשניים הקשורים ל- AATD בבני אדם.

מקור:

De Smet, Sanne, Jan Dierick, Sophia Steyaert, Marie Schurgers, Christophe Van Steenkiste, and Sarah Loof. "Alfa-1-antitrypsin deficiency: a predisposing factor leading to invasive infections?." Infectious Diseases 52, no. 2 (2020): 130-134.

נושאים קשורים:  מחקרים,  תיאור מקרה,  מחסור באלפא-1-אנטיטריפסין,  מחסור בחיסון,  אספרגילוזיס ריאתי פולשני,  listeria rhombencephalitis
תגובות